백혈병세포는 골수에서 원인을 알 수 없는 혈액세포 분화과정의 이상으로 인해 정상 혈액세포가 암세포로 전환된 것입니다.
급성백혈병은 골수의 염색체와 유전자 변이로 인하여 암세포가 발생, 분열하여 발생하는데, 그 근본 원인은 아직 확실히 밝혀지지 않았습니다.
다음 요인들은 백혈병의 발병에 작용하는 것으로 알려져 있습니다.
백혈병은 암세포가 혈액을 따라 전신에 퍼지므로 발견과 동시에 빨리 치료해야 합니다. 주된 치료방법은 항암제를 투여하는 항암화학요법이며 침범 여부에 따라서 중추신경계나 고환 등 국소적인 부위에 방사선 치료를 하는 경우도 있습니다.
4~6주 동안 많은 암세포를 파괴하여 골수 내의 암세포를 전체 세포의 5% 미만으로 만드는 과정으로, 이 과정이 끝나면 말초혈액의 백혈구, 적혈구, 혈소판 수치가 정상화되며, 완전관해가 되었다고 합니다.
관해유도요법 후에 하는 단계입니다. 이 단계에서는 척수강(등뼈 사이로 뇌척수액이 흐르는 길)내에 메토트렉세이트(methotrexate)이나 시타라빈(cytarabine) 등의 항암제를 투여하게 됩니다.
골수 및 체내에 미세하게 남아있는 잔존 백혈병 세포를 모두 제거하는 치료법입니다.
최종 치료 단계로 6-메르캅토퓨린(6-mercaptopurine)을 매일 복용하고, 일주일에 한번 메토트렉세이트 (methotrexate)를 복용합니다. 4주에 한 번씩 스테로이드(프레드니솔론 prednisolone 혹은 덱사메타존 dexamathasone)과 빈크리스틴(vincristine)을 투여하여 골수 및 고환에서 병이 재발하는 것을 막습니다.
항암화학요법 종료 후 재발을 하였거나, 혹은 재발을 잘 일으키는 특정 염색체 및 유전자 이상을 나타내는 최고위험군의 급성림프모구백혈병의 완치를 위해서는 동종 조혈모세포이식이 필요합니다. 조직접합항원이 일치하는 형제가 있다면 관해유도 및 공고요법 후 동종 조혈모세포이식을 하는 것이 가장 좋은 치료법이며, 형제가 없는 경우 타인공여자, 제대혈, 부모로부터의 조혈모세포이식도 가능합니다.
기본적으로 시타라빈(cytarabin, Ara-C)과 다우노마이신(daunomycin) 혹은 이다루비신(idarubicin)이 치료의 중심 입니다.
다음의 세 가지 치료가 있고, 진단 당시의 예후 인자나 환자의 상태 및 초기치료에 대한 반응 등을 고려해 가장 적절한 치료를 결정합니다.
성인과 달리 소아 백혈병의 1% 미만으로 비교적 드물며, 필라델피아 염색체가 있는 성인형 만성 골수성 백혈병의 경우 이마티닙(Imatinib, 글리벡 Glivec), 닐로티닙(Nilotinib, 타시그나 Tasigna)이 중요한 치료제며 그 외에 부설판이나 하이드록시유리아, 저용량 씨타라빈, 인터페론 알파 등의 약물요법으로 치료할 수 있습니다. 간혹 만성 골수성백혈병이 급성 백혈병과 같은 특성으로 발현될 때도 있을 수 있으며, 이런 경우에는 앞서 기술한 항암화학요법이 추가적으로 필요할 수 있습니다.