혈액암

혈액의 성분

혈액은 크게 백혈구, 적혈구, 혈소판의 3가지 성분으로 구성되어 있습니다.

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혈액질환 진단을 위한 검사

1. 혈액검사 (CBC & diff)

2. 말초혈액도말검사 (PB smear)

3. 골수검사 (Bone Marrow Aspiration & Biopsy)

면역표현형 검사

악성세포 표면에 존재하는 항원의 특성을 분석하고 아형 분류에 매우 중요한 정보를 제공하며 환자의 예후 판정에 도움을 줍니다.

세포유전학 검사 (염색체 검사)

염색체의 구조와 이상을 보기 위해 시행하며 진단 및 예후 판정에 도움을 줍니다.

분자유전학 검사

진단 및 분류에 사용되며 예후의 지표로 삼고 향후 치료의 경과관찰과 미세잔류병의 추적 등에 유용하게 사용하고 있습니다.

혈액질환의 종류와 치료

1. 백혈병

• 급성 골수성 백혈병 (AML, Acute Myeloid Leukemia)

  급성 골수성 백혈백

  정의와 개념

  급성 골수성 백혈병은 성인 급성백혈병 중 가장 흔한 형태로서 급성 백혈병의 약 65%를 차치합니다. 인체 조혈세포 중 골수구 계통의 초기 분화세포가 암적인 변이를 일으키고, 이들이 비정상적으로 과도한 분열을 하여 골수 내에 축적이 되어 말초혈액에 골수아세포(백혈병 세포)가 나타나게 되며, 말초의 백혈병세포는 각 조직을 침범합니다. 결국, 정상적인 골수 기능의 마비로 면역기능 저하가 발생되어 치료를 받지 않으면 심각한 감염 등으로 인해 환자가 사망할 수 있는 급성 질환이지만 적절한 시기에 치료를 받으면 완치에 이를 수 있습니다.

  치료

  급성 골수성 백혈병의 항암화학요법은 2~3가지의 항암제 약물들을 함께 사용하여 치료하게 됩니다. 급성 골수성 백혈병은 관해유도 치료와 관해 후 치료로 나뉩니다. 관해유도치료 관해유도치료는 혈액과 골수 내에 존재하는 백혈병 세포를 최대한 없애는 것을 목적으로 합니다. 관해유도치료는 두 가지 약제를 병합하여 치료하며 일주일이 소요됩니다. 관해에 도달할 확률은 약 70~80%정도입니다. 관해가 되면 골수검사에서 골수아세포가 5% 미만으로 줄어들어 정상이며 백혈병으로 인한 증상이 사라지게 됩니다. 골수검사 상 관해가 규명되면 관해 후 치료가 시작됩니다. 그러나 병의 관해가 이루어지지 않을 경우 재관해 치료를 받아야합니다. 관해 후 치료 (공고요법 및 조혈모세포이식) 관해가 되었더라도 잔존 백혈병 세포가 남아 있습니다. 따라서 관해에 이른 급성백혈병 환자에게는 재발을 방지하고 완치를 위해 관해 후 치료를 시행해야 합니다. 관해 후 치료 방법은 염색체 소견 등 예후 인자를 고려하여 주치의사가 적절한 치료 방법을 선택할 것입니다. 급성전골수성백혈병은 다른 아형과 치료방법이 약간 다릅니다. 관해 유도치료에 ATRA라는 비타민 A 경구약물과 한 가지 주사 항암제를 함께 투여하고 관해가 이루어지면 관해 후 치료로 ATRA와 경구 항암제를 유지요법으로 2년간 투여합니다. 관해 후 치료인 공고요법은 환자의 장기생존에 매우 중요하며 재발도 감소시킬 수 있어 치료를 받는 것이 좋습니다. 특히 조혈모세포이식은 가장 강력한 관해 후 치료의 방법이라 할 수 있습니다.

• 급성 림프구성 백혈병 (ALL, Acute Lymphoid Leukemia)

  급성 림프구성 백혈병

  정의와 개념

  급성 림프구성 백혈병은 림프구계의 백혈구가 미성숙 상태에서 분열을 계속하는 질환입니다. 급성 림프구성 백혈병은 20세 이하에서 생기는 백혈병 중 약 85%정도를 차지하고 있으며 소아에게 생기는 백혈병 가운데 가장 치료 성적이 좋은 것으로 알려져 있습니다.

  치료

  급성 림프구성 백혈병의 치료는 소아와 성인이 성적이 다르며 소아에서는 약 80%의 무병생존율을 나타내지만 성인에서는 30~50% 정도로 보고되어 있습니다. 항암화학요법은 두 가지 이상의 항암제를 병용하여 쓰며 용량은 개개인의 체표면적에 따라 다릅니다. 급성 림프구성 백혈병은 관해유도 치료와 관해 후 치료로 나뉩니다. 또한 급성 림프구성 백혈병의 경우 중추신경계로 진행이 잘 되기 때문에 예방적으로 척추강 내(중추신경계) 항암화학요법을 추가로 시행합니다. 관해유도치료 관해유도 치료는 보통 4~6주 걸리며 대부분의 경우 4주 정도에 관해를 이루게 됩니다. 관해에 도달할 확률은 약 70~90% 정도입니다. 관해가 되면 골수검사에서 골수아세포가 5% 미만으로 줄어들어 정상이 되며 백혈병으로 인한 증상이 사라지게 됩니다. 골수검사 상 관해가 규명되면 관해 후 치료가 시작됩니다. 그러나 병의 관해가 이루어지지 않을 경우 재관해 치료를 받아야합니다. 중추 신경계 예방 치료 백혈병 세포의 중추 신경계 침범을 방지하기 위해 중추 신경계 예방 치료가 시행됩니다. 초기 항암화학요법으로 골수 및 말초 혈액에서 완전 관해가 되었다고 해도 중추 신경계는 아직 관해상태가 아닐 가능성이 많습니다. 뇌척수액에 항암제를 투여하거나 전뇌 방사선 조사 치료를 합니다. 관해 후 치료 (공고요법 및 조혈모세포이식) 관해 후 치료의 목적은 질환의 재발을 막고 장기 생존을 위한 것입니다. 관해 후 치료는 면역 표현형과 위험인자에 근거하여 항암제의 종류와 조혈모세포이식 여부를 결정하게 됩니다.

• 만성 골수성 백혈병 (CML, Chronic Myeloid Leukemia)

  만성 골수성 백혈병

  정의와 개념

  만성 골수성 백혈병은 전체 성인 백혈병의 약 25%정도를 차지하며 30-50세와 노년층에서 많이 발생하기 때문에 성인형 백혈병이라고도 합니다. 환자의 90% 이상에서 특징적인 유전자의 이상인 필라델피아 염색체(9번 염색체 긴 팔의 ABL과 22번 염색체 긴 팔의 BCR 유전자의 염색질이 서로 교환되어 정상보다 짧아진 22번 염색체)가 나타납니다. 혈액세포가 과다하게 증식하여 백혈구와 혈소판 등이 증가하며, 만성적인 경과를 보이는 혈액암으로 천천히 진행되는 편이지만 치료를 받지 않으면 점차 병이 악화되어 급성백혈병으로 진행이 됩니다.

  치료

  만성 골수성 백혈병 치료로는 증상과 관련된 불편을 없애는 것과 병을 일으키는 필라델피아 염색체를 표적으로 티로신키나제 억제제를 사용하는 표적 항암제 약물치료, 그리고 병의 진행시 사용하는 동종조혈모세포이식이 있습니다. 표적 항암제 약물 치료 표적 항암제는 현재 처음 진단된 환자의 표준 치료법으로 티로신키나제를 억제하여 BCR-ABL 단백의 억제 효과를 가져오게 함으로써 치료 효과를 기대하게 됩니다. 티로신키나제 억제제는 유도미사일처럼 암세포만을 골라서 파괴하기 때문에 기존의 항암제와 달리 정상세포를 거의 죽이지 않아 기존의 치료법에 비해 부작용이 비교적 적은 편입니다. 티로신키나아제 억제제로는 이매티닙(글리벡®), 닐로티닙(타시그나®), 다사타닙(스프라이셀®)등이 있고 환자의 상태와 나이, 동반질환 등을 고려하여 주치의사가 선택하여 치료하게 됩니다.

2. 골수 형성이상 증후군 (MDS, Myelodysplastic Syndrome)

골수 형성이상 증후군

정의와 개념	골수 형성이상 증후군은 골수의 증식 과정에서 골수를 구성하는 세포들의 비정상적인 형태가 나타남으로써 조혈 기능을 제대로 이루어지지 못하는 혈액 질환이며 주로 노년층에서 많이 발생합니다. 골수 형성이상 증후군은 후천적인 골수질환이며 급성백혈병으로 서서히 진전되는 악성 혈액 질환입니다.
치료	골수 형성이상 증후군은 질환의 위험도와 나이에 따라서 수혈, 항생제 치료 등의 보존적 지지요법부터 항암화학치료(에피제네틱 약제), 동종조혈모세포이식의 적극적인 방법까지 적용됩니다. 특히 항암화학치료인 아자사이티딘(비다자®), 데시타빈(다코젠®) 주사 치료는 악성세포의 DNA 메틸화를 억제함으로 치료효과를 가져오며 지지요법보다 백혈병으로 진행을 늦추고 생존기간을 증가시킨다고 보고되어 현재 치료에 많이 사용되고 있습니다.

3. 다발성골수종 (MM, Multiple Myeloma)

다발성골수종

정의와 개념	다발성 골수종은 비정상적인 면역글로불린이나 그 분절을 대량으로 생산하는 악성형질세포의 암적인 증식으로 종양을 형성하거나 정상적인 면역글로불린의 형성장애로 인한 면역장애, 저감마글로불린증, 조혈장애, 골용해 및 신장장애를 일으키는 질환입니다.
치료	관해유도치료 (항암화학요법) 항암제를 투여하여 골수종세포를 없애는 방법으로 한 가지 또는 두 가지 이상 병합하여 사용하며, 3-4주 간격을 두고 반복 시행합니다. 자가조혈모세포이식 최대한 암세포를 제거하는 관해유도치료 후에 고용량의 항암화학요법을 시행하여 골수종세포를 최대한 제거하고 완치를 위하여 자가조혈모세포이식을 시행하는 치료입니다.

4. 악성 림프종 (Lymphoma)

악성 림프종

정의와 개념

악성 림프종은 인체의 면역 시스템을 구성하는 림프계 세포에서 유래한 악성 혈액질환으로 림프조직이 있는 어느 부위, 조직에서도 생길 수 있어 매우 다양한 병소에서 관찰됩니다. 악성 림프종은 호지킨 림프종과 비호지킨 림프종으로 나눠집니다. 호지킨 림프종의 경우는 비호지킨 림프종보다 치료성적이 좋은 편으로 1-2기 병기는 대부분 항암치료 및 방사선으로 완치가 가능하고 3-4기는 항암화학요법으로 50-75% 이상의 완치가 가능합니다.

치료

항암화학요법 진단 후 3-4주 간격으로 복합항암화학요법을 6-8번 받게 됩니다. 거의 모든 환자들이 몸에서 종양이 줄어드는 것을 경험합니다. 그러나 특히 3기 이상의 비호지킨 림프종 환자들은 치료 초기의 우수한 효과에도 불구하고, 실제로 2-3년 이상 림프종이 재발되지 않고 치료될 수 있는 가능성은 낮은 편입니다. 따라서 다음 단계의 치료법을 미리 고려한 치료 전략이 필요합니다. 방사선치료 고에너지가 치료 부위의 림프종 세포를 제거하는 방법으로, 단독으로 사용되기도 하나 보통 항암치료와 동반하여 사용합니다. 자가조혈모세포이식 림프종 환자들은 설사 재발이 되더라도 다른 암과는 달리 다른 항암제로 다시 치료한 후 자가조혈모세포이식으로 다시 완치될 기회가 있습니다. 또한 일차 항암치료 후 몸에서 종양이 소실되었더라도 재발의 위험성이 높을 것으로 예상되는 환자들은 예방적으로 자가 조혈모세포이식을 시행하여 치료성적을 향상시킬 수 있습니다.

5. 재생불량성빈혈 (AA, Aplastic Anemia)

재생불량성빈혈

정의와 개념	재생불량성 빈혈은 골수에서 조혈모세포 수가 감소하는 혈액 질환입니다. 조혈모세포에 작용하는 환자의 면역구조가 이상이 있기 때문으로 알려졌으며 이로 인해 모세포의 효과적인 분열 및 분화가 되지 않는 질환입니다. 재생불량성 빈혈은 서양에 비해 한국에서 그 발생빈도가 높은 질환인데 중증의 경우 치명적인 질환이지만 면역억제치료로 20-30%의 완치를 기대할 수 있고 조혈모세포이식은 조직적합성항원(HLA)이 일치하는 형제간의 이식의 경우 75-90% 완치가 가능합니다.
치료	재생불량성 빈혈의 주된 치료방침은 면역조절치료 또는 조혈모세포 이식입니다. 중증 재생 불량성빈혈인 경우 가급적 빠른 시간 내에 조직적합성항원(HLA)이 일치하는 공여자를 찾아 조혈모세포이식을 받는 것이 좋습니다.

조혈모세포이식

1. 조혈모세포란?

2. 조혈모세포이식이란?

3. 누구의 조혈모세포를 이식받을 수 있나요?

• 조직적합성항원(HLA)이란?
  조직의 면역학적 적합성을 결정하는 항원을 지령하는 유전자 영역 (거부 반응을 지령하는 유전자)입니다.
• 조직적합성항원(HLA)이 맞을 확률
  형제간에 조직형이 일치할 확률은 형제 1명 당 각각 25%로 가장 높으며, 부모와 조직형이 일치할 확률은 약 4~5% 미만이고, 모르는 사람과 우연히 맞을 확률은 약 1/20,000정도입니다.

4. 조혈모세포를 채집할 수 있는 근원은 어디일까요?

조혈모세포를 채집할 수 있는 근원

구분	그림	내용
골수		양쪽 엉치뼈에서 직접 채집합니다.
말초혈액		특수한 기계(백혈구 분반술 기계)를 이용하여 말초혈액에서 채집하며 헌혈하는 방법과 유사합니다.
제대혈		분만과 함께 버려졌던 태반과 탯줄에 조혈모세포가 많이 존재하는 것을 발견한 후 분만 시 채집하여 보관된 제대혈을 사용합니다.

5. 조혈모세포이식의 종류는?

조혈모세포이식의 종류

동종이식	혈연이식	조혈모세포를 주는 기증자가 형제나 가족인 경우
	비혈연이식	조혈모세포를 주는 기증자가 모르는 사람일 경우
자가이식		미리 채취하여 냉동보관해 두었던 자신의 조혈모세포를 이용하여 회복시키는 방법

6. 조혈모세포이식은 어떤 질환에서 시행할 수 있나요?

조혈모세포이식은 질환 시행

동종이식	자가이식
급성 골수성/림프구성 백혈병 악성 림프종 다발성 골수종 일부 고형암 중증재생불량성빈혈 등의 비악성질환 면역부전증 등 선천성 질환 전신홍반성낭창 등의 자가면역질환	진단 시 고위험군의 림프종 재발 후 항암치료에 부분반응 이상의 림프종 다발성 골수종 급성 골수성/림프구성 백혈병 항암제에 반응이 있는 악성 종양 일부 고형암(소아혈액종양)

7. 조혈모세포이식과정

조혈모세포이식 과정

동종 조혈모세포이식 과정	자가 조혈모세포이식 과정
1) 관해유도항암제 투여 2) 공여자 선정 및 사전 이식 의료 보험 신청 3) 이식 전 환자 및 공여자 건강검진 4) 고용량 항암제 투여 5) 공여자의 조혈모세포 채취 6) 동종조혈모세포이식 7) 생착 및 회복 8) 외래에서 추적관찰	1) 관해유도항암제 투여 2) 사전 이식 의료보험 신청 3) 조혈모세포 가동화를 위한 항암제 투여 4) 조혈모세포 채집, 냉동 보관 5) 이식 전 건강검진 6) 고용량 항암제 투여 7) 자가조혈모세포이식 8) 생착 및 회복 9) 외래에서 추적관찰

8. 이식 전 후 입원하게 되는 무균병실